Problemy urologiczne u dzieci z rozszczepieniem kręgosłupa

Rozszczep kręgosłupa, jest grupą wad, wśród których najczęstszą jest przepuklina oponowo-rdzeniowa.

Rozszczep kręgosłupa, tarń dwudzielna (łac. spina bifida) jest to wada rozwojowa kręgosłupa, polegającą na nieprawidłowym rozwoju kręgosłupa, spowodowanym rozszczepem – niezamknięciem kanału kręgowego (brakiem tylnej części łuków kręgowych). Wada ta powstaje już około 3 tygodnia życia płodowego. W zależności od obszaru wystąpienia wyróżnia się przepukliny okolicy szyjnej, piersiowej, lędźwiowej i krzyżowej. Rozszczep kręgosłupa skutkuje znacznym stopniem niepełnosprawności chorego dziecka.
Ryzyko wystąpienia rozszczepu kręgosłupa zmniejsza suplementacja kwasu foliowego.

Największym wyzwaniem w opiece nad dzieckiem z rozszczepem kręgosłupa są problemy urologiczne – zgłasza je nawet co czwarty rodzic, wymieniając je jako bardziej uciążliwe niż chociażby problemy ortopedyczne – niemożność chodzenia, a przez to konieczność poruszania się na wózku.

Rozszczep kręgosłupa uniemożliwia choremu dziecku samodzielne, naturalne oddawanie moczu (pęcherz neurogenny). Aby móc opróżnić pęcherz, dziecko z rozszczepem kręgosłupa musi być cewnikowane. W przeciwnym wypadku może dojść u niego do jeszcze poważniejszych konsekwencji – w tym m.in. degeneracji nerek na skutek cofania się moczu (w następstwie bardzo wysokiego ciśnienia wewnątrz pęcherze moczowego). Należy przy tym zauważyć, że nerki dzieci ulegają dużo szybszej degeneracji, niż ma to miejsce w przypadku dorosłych.

Drugim poważnym problemem dla chorego jest brak suchości społecznej - dzieci te odczuwają strach przed zabrudzeniem bielizny i nieprzyjemnym zapachem spowodowanym wyciekaniem moczu. Dla dzieci z rozszczepem kręgosłupa jest to przyczyna dodatkowej stygmatyzacji i wykluczenia w grupie rówieśników w szkole.

Od lat 70 XX w. standardem w Europie jest samocewnikowanie, czyli cewnikowanie przerywane. Jest to metoda najbardziej zbliżona do naturalnego opróżniania pęcherza. W tym wypadku nie ma konieczności noszenia cewnika stałego, a chory cewnikuje się 5-6 razy na dobę, czyli tyle ile przeciętna osoba korzysta dziennie z toalety. Chory może samocewnikować się na dwa sposoby - za pomocą cewnika suchego lub cewnika hydrofilowego.

Cewniki suche są uważane obecnie za metodę przestarzałą. Ich stosowanie jest niekomfortowe, powoduje znaczny ból, zwiększa ryzyko zakażeń układu moczowego i uszkodzeń cewki moczowej. Dlatego też złotym standardem w Europie jest obecnie korzystanie z cewników hydrofilowych. Niestety nie w Polsce. W Polsce pacjenci mają dostęp, w drodze refundacji, do zaledwie ok. 20 cewników hydrofilowych miesięcznie, podczas gdy przeciętny chory potrzebuje co najmniej 180 sztuk na miesiąc. Oznacza to, że przydzielonych cewników wystarcza im na zaledwie 4 dni. W niezbędnej liczbie pacjentom zapewnia się wyłącznie przestarzałe cewniki suche.

Dzieci z rozszczepem kręgosłupa, które muszą być cewnikowane, mają pozornie nielimitowany dostęp do cewników w ramach ustawy za życiem. Jednak jeśli rodzice chcą aby ich dziecko korzystało z cewników hydrofilowych, muszą liczyć się ze znaczną dopłatą – rzędu 400 zł miesięcznie, co jest skrajnie dyskryminujące.

DR HAB. N. MED. TOMASZ KOSZUTSKI, KIEROWNIK ODDZIAŁU CHIRURGII I UROLOGII GÓRNOŚLĄSKIEGO CENTRUM ZDROWIA DZIECKA IM. JANA PAWŁA II W KATOWICACH - O PĘCHERZU NEUROGENNYM.

Pęcherz neurogenny jest to nieprawidłowa czynność pęcherza moczowego w zakresie gromadzenia, trzymania i wydalania moczu, na tle uszkodzenia centralnego układu nerwowego (rdzenia kręgowego).

Wśród przyczyn neurogennej dysfunkcji pęcherza u dzieci dominują wady wrodzone rdzenia kręgowego, a szczególnie przepuklina oponowo-rdzeniowa (popularnie nazywana rozszczepem kręgosłupa). Częstość występowania tej nieprawidłowości w Polsce wynosi 1-2 na 1000 żywo urodzonych noworodków. Przyjmując, że w naszym kraju mamy około 380 tys. żywo urodzonych noworodków, to co roku przybywa nam do 400 nowych pacjentów z pęcherzem neurogennym.

Rozpoznanie przepukliny oponowo-rdzeniowej stawiane jest w badaniach prenatalnych. Dzieci te leczymy operacyjnie w pierwszych dwóch dobach po urodzeniu, a w naszym ośrodku w Katowicach jako jedynym w Polsce i jednym z niewielu w Europie operujemy dzieci wewnątrzmacicznie.
W zależności od poziomu uszkodzenia dzieci te wymagają leczenia wielodyscyplinarnego, lecz prawie wszystkie (90%) wymagają kontroli urologicznej. Jeszcze do lat 60. i 70. XX wieku pacjenci ci ginęli w okresie nastoletnim z powodu niewydolności nerek. Obecnie pacjenci, dzięki poprawie opieki urologicznej u dzieci, przeżywają do późnego okresu dorosłości. W związku z tym konieczność prawidłowego leczenia dotyczy coraz większej grupy.

U dorosłych pęcherz neurogenny jest najczęściej konsekwencją urazu kręgosłupa i rdzenia kręgowego. Wśród przyczyn dysfunkcji neurogennej pęcherza w populacji dzieci i dorosłych można również wymienić nowotwory rdzenia i stany zapalne.

W zależności od oceny czynności urodynamicznej pęcherza moczowego wyróżniamy cztery główne typy dysfunkcji neurogennej. W zależności od typu dysfunkcji występuje różnego stopnia ryzyko uszkodzenia nerek i różne szanse na „socjalne” trzymanie moczu.

DOMINIKA MADAJ-SOLBERG, PREZES FUNDACJI SPINA, MAMA ZUZI (14 LAT), KTÓRA URODZIŁA SIĘ Z ROZSZCZEPEM KRĘGOSŁUPA, OPOWIADA O OPIECE NAD CÓRKĄ.

Rozszczep kręgosłupa jest to najczęściej występująca wada wrodzona w Polsce i na świecie. W naszym kraju rodzi się rocznie ponad 300 dzieci z tą wadą, a mimo to jest ona prawie nieznana. Wiele osób słyszało o zespole Downa, czy autyzmie, ale czym jest rozszczep kręgosłupa, tego ludzie nie wiedzą.
Tymczasem rozszczep kręgosłupa to nie jest jedna wada, lecz zespół chorobowy. Dziecko z rozszczepem kręgosłupa ma kilka, a nawet kilkanaście problemów zdrowotnych dotyczących różnych narządów. Dysfunkcje dotyczą układu ruchowego - najczęściej jest to niedowład kończyn, który w 80 proc. kończy się koniecznością poruszania na wózku inwalidzkim. Do tego dochodzi nierównomierne krążenie płynów mózgowych, które wymaga założenia zastawki.
Głównym problemem osób z rozszczepem kręgosłupa jest dysfunkcja układu moczowego, która jeszcze kilka, kilkanaście lat temu prowadziła do śmierci. Nasze dzieci potrzebują w ciągu życia pomocy około 11 specjalistów. W większości przypadków to matki stają się menadżerami opieki nad swoimi dziećmi, nie mogą więc pracować zawodowo. Są np. zmuszone przyjeżdżać do szkoły, aby cewnikować dziecko.
Inaczej jest w Skandynawii, Niemczech czy na Węgrzech, w Czechach, na Słowacji, gdzie matki rzadziej są zmuszone do przerwania pracy zawodowej z powodu choroby dziecka, a to dzięki temu, że mają dostęp do lepszych rozwiązać medycznych dla swoich dzieci, jak chociażby wygodniejsze i lepsze cewniki.
Jeżeli w Polsce, wzorem naszych zachodnich i południowych sąsiadów, dzieci z rozszczepem kręgosłupa będą miały dostęp do niezbędnych sprzętów medycznych, staną się szybciej i bardziej samodzielne, a ich rodzice będą mogli pracować.
Nasze dzieci wymagają cewnikowania od pierwszych miesięcy życia, a nawet od urodzenia, ponieważ z powodu nieprawidłowości w układzie moczowym nie są w stanie samodzielnie oddać moczu. Poza cewnikami, do prawidłowej higieny, dbałości i czuwania nad sprawnością układu moczowego, potrzebne są tak podstawowe rzeczy jak choćby rękawiczki czy płyny dezynfekujące.
Moja córka nauczyła się cewnikować samodzielnie w wieku 5 lat i mogła to robić w szkole prawie samodzielnie. Prawie, ponieważ potrzebowała pomocy, żeby dotrzeć do toalety (porusza się na wózku) oraz pomocy osoby, która dopilnowałaby, żeby toaleta była czysta. Ale cewnik potrafiła założyć sobie samodzielnie, a to dlatego, że miała dostęp do sprzętu bardzo dobrej jakości. W moim przekonaniu 90 proc. sukcesu Zuzi, że tak szybko nauczyła się być samodzielna w tym względzie, to właśnie zasługa poręcznych, wygodnych, niewielkich, bezpiecznych, sterylnych i łatwo aplikowalnych cewników. Z naszych obserwacji w Pracowni Uroterapeutycznej w Katowicach wynika, że większość dzieci rozpoczyna samodzielne cewnikowanie znacznie później niż moja córka.
Dziecko z rozszczepem kręgosłupa trzeba cewnikować co trzy godziny. Część matek przyjeżdża do szkoły i cewnikuje dzieci kilkakrotnie w ciągu dnia. Niestety są też dzieci, które takiej pomocy nie mają i nie cewnikują się wcale w czasie pobytu w szkole – nie oddają moczu i nie piją w ogóle, co pogarsza ich stan zdrowia. Zwracam na to uwagę, bo w gruncie rzeczy mały problem, zwykła dostępność cewnika, może skomplikować życie całej rodziny. Mówiąc o wygodnych, dobrych, nowoczesnych cewnikach – mam na myśli cewniki hydrofilowe. Dofinansowanie cewników jest w Polsce na poziomie 10 proc., bo koszt cewnika szacowany jest przez NFZ na 70 groszy, tymczasem porządny, przyzwoity cewnik hydrofilowy kosztuje 6-7 zł. Dziecko potrzebuje miesięcznie koło 180 cewników, podczas gdy kwota dofinansowania do cewników pozwala zapewnić dzieciom cewniki na zaledwie 4 dni.
Część rodziców gospodaruje cewnikami tak jak potrafi najlepiej: jeden cewnik – lepszy - dają dziecku do szkoły, a w domu używają cewników gorszych. A przecież są podróże, wakacje, uprawianie sportu - w takich sytuacja dziecko też potrzebuje wygodnego cewnika.
Drugim ważnym tematem, jeśli chodzi o nasze dzieci, jest potrzeba sprzętu, który ułatwia im wypróżnianie się. Taki sprzęt jest w Polsce w ogóle niedostępny, choć bardzo potrzebny. Rzecz w tym, że u dzieci z rozszczepem kręgosłupa i przy porażonych mięśniach występuje problem z wypróżnianiem się. Nasze dzieciaki przechodzą w ciągu życia po kilka, kilkanaście operacji, a w trakcie rekonwalescencji po tych zabiegach, jeszcze trudniej jest im się wypróżniać. Gdyby moja córka nie miała dostępu do odpowiedniego sprzętu, tzw. irygacji, nie mogłaby normalnie funkcjonować w życiu, ani zwyczajnie chodzić do szkoły. Dzięki temu, że korzysta z wygodnych cewników hydrofilowych oraz sprzętu irygacyjnego bierze udział także w biegach sportowych i pływa na żaglach.
Część naszych dzieci cierpi na odrzucenie społeczne, dlatego, że rówieśnicy czują, że nieładnie pachną. Jest to temat wstydliwy i bardzo ważny zarazem. Tego problemu również można uniknąć, zapewniając dzieciom odpowiedni sprzęt - cewniki hydrofilowe, czy też urządzenia do irygacji. Czesi, Słowacy, Węgrzy, nie mówiąc o obywatelach krajach skandynawskich, mają dostęp do takich podstawowych, niezbędnych urządzeń.
Fundacja Spina jest jedyną organizacją w Polsce, która działa na rzecz dzieci z rozszczepem kręgosłupa. Nie ma dokładnego rejestru chorych, ale my szacujemy, że w Polsce jest ok 10 tys. osób z rozszczepem kręgosłupa (łącznie z dorosłymi).
W 2012 zebraliśmy charytatywnie pieniądze, które przeznaczyliśmy na utworzenie w Górnośląskim Centrum Zdrowia Dziecka w Katowicach, Pracowni Uroterapeutycznej. Zespół - lekarz urolog, pielęgniarka urologiczna i fizjoterapeutka zostali wyszkoleni w Szwecji, w szpitalu Salgrenska Sykehus, w którym już od ponad 20 lat jest prowadzona pracownia uroterapeutyczna. Zdobyte w Szwecji umiejętności, zostały przeniesione do Polski i pomogły nam rozwinąć w CZD w Katowicach Pracownię Uroterapeutyczną Spina, która uczy cewnikowania - szkoli w tym zakresie rodziców, dzieci i pielęgniarki, także te szkolne. Robimy to nieustannie od 7 lat.
Stawiamy na to, żeby dzieci były samodzielne, nauczyły się cewnikować. Cewniki hydrofilowe są wygodne, estetyczne, higieniczne i łatwe w użyciu. Cewniki starego typu przypominają metrową wędkę – sześciolatek ich nie obsłuży.
Fantastyczne w dzieciach z rozszczepem kręgosłupa jest to, że mogą być samodzielnymi, świetnie funkcjonującymi ludźmi. Czasami poruszają się na wózku, czasami chodzą o kulach, albo bez kul. Dzięki wygodnym, higienicznym cewnikom mają szansę normalnie funkcjonować - chodzić do szkoły, nauczyć się zawodu i pracować.
Moja córka ma dzisiaj 14 lat. Chodzi do normalnej szkoły. Jest dorastającą panienką, dla której intymność i rodząca się kobiecość ma bezpośredni związek z tym, jakiego cewnika używa. Niedługo stanie przed decyzją gdzie kształcić się dalej, jaką drogę zawodową wybrać. Cewniki będą towarzyszyć jej przez całe życie, a ich jakość ma fundamentalne znaczenie dla jakości jej życia. I tak samo jest w przypadku wszystkich osób wymagających cewnikowania.
Cewniki hydrofilowe dostępne są w Polsce od kilu lat. Jako rodzice dzieci z rozszczepem kręgosłupa i jako reprezentująca ich Fundacja Spina, oczekujemy dofinansowania do cewników hydrofilowych. Od nich zależy jakość życia naszych rodzin, naszych dzieci i ich przyszłość.

ROZSZCZEP KRĘGOSŁUPA – PODSTAWOWE DANE
• Rozszczep kręgosłupa prowadzi do poważnych konsekwencji zdrowotnych i znacznego stopnia niepełnosprawności.
• Statystycznie 80-90% dzieci z pęcherzem neurogennym w przebiegu rozszczepu kręgosłupa wymaga cewnikowania.
• Większość osób cewnikuje się 5-6 razy na dobę, czyli tyle razy, ile przeciętna osoba korzysta dziennie z toalety.

ROZSZCZEP KRĘGOSŁUPA – OBRAZ CHOREGO DZIECKA
• Według badań przeprowadzonych przez organizacje pacjenckie wśród rodziców dzieci z rozszczepem kręgosłupa, największym wyzwaniem w opiece nad chorym są problemy z opróżnianiem pęcherza (25%), które wyprzedzają w tym względzie m.in. problemy ortopedyczne (22%), problemy okulistyczne (6%), czy też problemy neurologiczne (6%).
• Ze względu na poważne konsekwencje zdrowotne choroby, dzieci z rozszczepem kręgosłupa są stygmatyzowane i izolowane społecznie.
• Brak suchości społecznej - strach przed zabrudzeniem bielizny, nieprzyjemnym zapachem spowodowanym wyciekaniem moczu - jest dla dzieci z rozszczepem kręgosłupa przyczyną dodatkowej stygmatyzacji i wykluczenia w grupie rówieśników w szkole.

PROBLEMY PACJENTÓW
• Złotym standardem opieki urologicznej w Europie jest samocewnikowanie (cewnikowanie przerywane) przy użyciu cewników hydrofilowych.
• W Polsce nadal stosuje się metody, które wykorzystywano przed 50 laty, czyli w latach 70. XX w. Należą do nich: uciskanie, opukiwanie (manewr Credégo, manewr Valsalvy), cewnikowanie stałe lub samocewnikowanie z wykorzystaniem przestarzałych cewników suchych.
• W Polsce, w drodze refundacji, pacjenci mają dostęp tylko do ok. 20 cewników hydrofilowych miesięcznie, podczas gdy przeciętny chory potrzebuje co najmniej 180 sztuk na miesiąc.
• Liczba cewników hydrofilowych, zapewnianych w drodze refundacji, wystarcza na zaledwie 4 dni samocewnikowania.
• Obecnie, w drodze refundacji, jedynie przestarzałe cewniki suche są zapewniane pacjentom w niezbędnej liczbie – tj. ok. 180 sztuk/miesiąc.
• Pacjenci mają pozornie nielimitowany dostęp do cewników w ramach ustawy za życiem. Jednak jeśli rodzice chcą, aby ich dzieci korzystały z cewników hydrofilowych, a nie przestarzałych cewników suchych, muszą liczyć się ze znaczną dopłatą – rzędu 400 PLN miesięcznie.
• Refundacja w ramach ustawy za życiem ma zatem charakter pozorny, dyskryminujący część osób.
• Cewniki suche to przestarzała technologia, która nie zapewnia pacjentowi odpowiedniego komfortu – naraża go na niepotrzebny ból, zwiększa ryzyko urazów cewki moczowej oraz zakażeń układu moczowego.
• W celu poprawienia komfortu, pacjenci często samodzielnie nakładają na cewniki suche substancję nawilżającą, co jednak nie minimalizuje w odpowiednim stopniu występowania urazów cewki moczowej.
• W przypadku cewników suchych istnieje bardzo duże ryzyko naruszenia ich sterylności – np. podczas nakładania substancji nawilżającej, czy też podczas próby ich aplikacji.
• Osoby cewnikujące się to często osoby o ograniczonej sprawności manualnej, które mogą mieć znaczne problemy z łatwą i poprawną aplikacją przestarzałego cewnika suchego.
• Stosowanie cewników suchych lub stałych prowadzi do zakażeń układu moczowego - jednym z najpoważniejszych, a przy tym niezwykle częstych powikłań.
• Dla chorego dziecka, cierpiącego na problem z układem moczowym, niezwykle ważną kwestią jest tzw. suchość społeczna, czyli brak strachu przed zabrudzeniem bielizny czy nieprzyjemnym zapachem spowodowanym wyciekaniem moczu.
• Cewnikowanie przerywane może znacznie podnieść komfort i jakość życia chorego dziecka.
• Brak cewnikowania lub nieprawidłowe opróżnianie pęcherza znacznie podnosi ryzyko degeneracji nerek, które u dzieci postępuje szybciej niż u osób dorosłych.

CEWNIKOWANIE PRZERYWANE
• Samocewnikowanie (cewnikowanie przerywane) jest metodą opróżniania pęcherza, która jest najbardziej zbliżona do naturalnego procesu opróżniania pęcherza.
• Cewnikowanie przerywane jest stosowane w sytuacji zatrzymania moczu, np. w efekcie uszkodzenia rdzenia kręgowego, w tym u dzieci z rozszczepem kręgosłupa.
• Nawet 4-letnie dziecko może nauczyć się samocewnikowania.
• Pęcherz neurogenny jest jednym ze wskazań do samocewnikowania.
• Cewnikowanie przerywane jest w Europie złotym standardem od lat 70 XX w. ze względu na redukcję liczby infekcji, zapobieganie cofania się moczu, a w konsekwencji degeneracji nerek.

/źródło - /